Todo ano, no dia 5 de maio, instituições vinculados ao tema da hipertensão pulmonar (HP), se reúnem para celebrar a vida das pessoas que vivem com a doença e sensibilizar a população que desconhece a existência dessa enfermidade.

Hipertensão pulmonar é termo abrangente e inclusivo para um grupo de várias doenças crônicas que afetam os pulmões e o coração. Cansaço progressivo na execução de tarefas corriqueiras, fraqueza, dor no peito, tosse persistente, inchaço nas pernas, tontura e desmaio são os principais sintomas dessa doença grave, caracterizada pela elevação da pressão sanguínea nas artérias que transportam o sangue do coração para os pulmões, provocada por bloqueio ou destruição dos vasos.

Estima-se que existam mais de 10 mil desses pacientes no Brasil. Uma pesquisa realizada pela Associação Brasileira de Amigos e Familiares de Portadores de Hipertensão Arterial Pulmonar (ABRAF) em parceria com a Bayer, apontou que 76% dos brasileiros desconhecem a doença e, em caso de suspeita através dos sintomas, menos da metade procuraria um pneumologista. A pesquisa ouviu 2.100 pessoas, em sete capitais brasileiras (São Paulo, Rio de Janeiro, Belo Horizonte, Porto Alegre, Curitiba, Salvador e Recife).

Apesar dos resultados da pesquisa, a presidente da ABRAF, Paula Menezes, crê que os dados são ainda mais preocupantes, pois muitos entrevistados fazem confusão na hora de responder. “Muitos prontamente dizem ‘sim’ porque associam com a hipertensão arterial”, explica Paula Menezes.

Alguns subtipos da HP são raros, bem como de desenvolvimento rápido, debilitante e fatal. Na HP, as artérias que levam o sangue do coração aos pulmões estreitam por razões que ainda não são totalmente compreendidas. O coração luta para bombear sangue através das artérias reduzidas, resultando em pressão arterial alta nos pulmões e dilatação do coração. Com o tempo, o coração sobrecarregado de trabalho se desgasta podendo causar insuficiência cardíaca e morte. Embora seja mais comum em adultos jovens e em mulheres, ela ocorre independentemente da idade, raça e etnia.

Embora as causas não sejam completamente definidas, a doença está ligada à várias situações, como: histórico familiar, uso de drogas, doença cardíaca congênita, patologias reumáticas autoimunes, anemia falciforme, infecções por HIV, doença do tecido conjuntivo e esquistossomose. De acordo com a Associação Europeia de Hipertensão Pulmonar (PHA Europe), os variados tipos de Hipertensão Pulmonar atingem 25 milhões de pessoas no mundo, o que corresponde a uma incidência de 2,4 casos por milhão por ano e uma prevalência de 15 casos por milhão.

Estudos sugerem que a deficiência de óxido nítrico, acompanhada de disfunção do endotélio (revestimento interior dos vasos sanguíneos), consistem no principal problema da HP e estão associadas à progressão da doença e morte.

Existem cinco tipos de HP, sendo que cada um pode atingir o paciente de uma forma diferente e as causas podem ser distintas. Os subtipos com base nas diferentes causas subjacentes são:

– Hipertensão arterial pulmonar (HAP): inicia nos pequenos vasos sanguíneos;

– HP devido à doença do coração esquerdo: como o nome sugere, os primeiros sinais surgem do lado esquerdo do coração;

– HP devido a doenças pulmonares e/ou hipoxemia: aparece no tecido pulmonar;

– Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC): começa nos grandes vasos sanguíneos, semelhante à formação de coágulos sanguíneos;

– HP com mecanismos multifatoriais: pouco claros, que varia de acordo com a incidência específica.

Em relação aos grupos de risco, a pesquisa ABRAF questionou os participantes sobre quais perfis eles consideravam mais suscetíveis à doença e, entre as respostas, 39% indicaram os fumantes, 17% optaram por indivíduos com histórico de embolia aguda no pulmão e 8% elegeram os hipertensos. Apesar de mais comum em mulheres e jovens adultos, a HP pode surgir independentemente da idade, gênero, etnia e destes fatores citados anteriormente.

Por volta de 80% das pessoas que sofrem com HP ainda não foram diagnosticadas. A expectativa de vida de quem sofre da doença, no Brasil, é de três anos.

A pesquisa da ABRAF mostrou ainda que cerca de 25% dos entrevistados não sabem dizer quais as possíveis consequências da doença. Entre as principais complicações causadas pela doença estão a insuficiência cardiaca e respiratória, arritmias e sangramento dos pulmões. Para mais da metade dos entrevistados (52%), a vida de uma pessoa com HP é parcialmente limitada não sendo possível realizar atividade física. No entanto, segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), a classificação funcional do paciente com a enfermidade varia numa escala de 1 a 4 – que vai desde ausência de limitação da atividade física habitual, passando por limitações discretas, até a incapacidade de realizar qualquer tipo de atividade física e o sentimento de fadiga mesmo em repouso.

Para sensibilizar os brasileiros para essa causa, a ABRAF  trouxe para o país o Team PHenomenal Hope, uma equipe que vai percorrer o país em provas de corrida com o objetivo de colher 50 mil assinaturas para um abaixo assinado em prol de melhores condições e tratamentos para quem sofre da doença. O projeto surgiu nos EUA e a iniciativa da ABRAF tornou-se o primeiro braço internacional da organização. O foco da iniciativa voluntária está em rever o Protocolo do Ministério da Saúde que proíbe a terapia combinada (o paciente só tem direito a um medicamento). “Temos previsto no Protocolo aprovado no Brasil o fornecimento de apenas três medicamentos dos 14 disponíveis para tratamento e não estão previstas outras formas de hipertensão pulmonar, como a tromboembólica. Com o protocolo, pacientes que já estavam em tratamento com mais de um medicamento podem ter praticamente uma sentença de morte”, afirma a coordenadora da equipe.